Behandlingsstrategier vid HAE

Riktlinjerna från World Allergy Organization 2025 syftar till att alla patienter med hereditärt angioödem, HAE, ska få en konsekvent, jämlik och högkvalitativ vård. Här integreras de senaste forskningsrönen med internationell expertkonsensus och erfarenheter från klinisk praxis.

Behandlingsrekommendationerna omfattar såväl behovsstyrd behandling vid akuta anfall som korttidsprevention och individanpassad långtidsprevention. Rekommenderade behandlingsmål är fullständig sjukdomskontroll och ett normaliserat liv. Detta förutsätter patienter som är välutbildade om sin sjukdom, ändamålsenliga läkemedel och strukturerad uppföljning.

Akutbehandling

Tillgång till effektiv akutbehandling är centralt för alla patienter med HAE på grund av den oförutsägbara och livslånga risken för allvarliga anfall. Tidig akutbehandling ger bäst effekt på symtomlindring och duration oavsett anfallens svårighetsgrad.

• Alla patienter, även asymtomatiska, ska ha akutläkemedel lätt tillgängliga för behandling av minst två anfall.
• Akutbehandling – så tidigt som möjligt – ska övervägas för alla HAE-anfall, och ska alltid ges vid påverkan av övre luftvägar. 
• Patienter och deras närstående ska utbildas i hur all akutbehandling ska ges, inklusive självadministration.
• Vid svullnad i övre luftvägar är tidig akutbehandling av största vikt och patienten ska även söka akut vård, där intubation/kirurgisk intervention tidigt ska övervägas.
• Intravenös C1-inhibitor, ikatibant eller sebetralstat är rekommenderade förstahandsval för akutbehandling.

Korttidsprevention

Korttidsprevention vid HAE innebär att läkemedel ges i förebyggande syfte inför situationer som riskerar att utlösa anfall.

• Korttidsprevention ska övervägas innan planerade invasiva ingrepp som kan utlösa HAE-anfall, såsom dentala behandlingar, ingrepp i de övre luftvägarna eller kirurgi som kräver intubation.
• Intravenös plasmaderiverad C1-inhibitor rekommenderas i första hand.
• Akutläkemedel ska finnas lättillgängliga även då korttidsprevention ges.
• Korttidsprevention kan övervägas vid risksituationer även om patienterna står på framgångsrik långtidsprevention, med terapeutiska strategier som anpassas till enskilda patienter och ingrepp.

Långtidsprevention

Långtidsprevention ska individanpassas inom ramen för en treat-to-target-strategi. Målet är en fullständig sjukdomskontroll och en varaktig förbättring av den hälsorelaterade livskvaliteten. Noggrann uppföljning och ett patientcentrerat arbetssätt krävs för att patienterna ska kunna leva ett så normalt liv som möjligt.

• Behovet av långtidsprevention ska bedömas vid varje vårdkontakt, och beslut om behandling ska fattas i samråd mellan patient och vårdgivare.
• Patienter som får långtidsprevention ska fortsatt följas upp regelbundet och utvärderas med hjälp av validerade instrument för att bedöma sjukdomsaktivitet, svårighetsgrad, symtomkontroll, behandlingseffekt och livskvalitet så att optimal behandling säkerställs.
• Patienterna ska trots sin långtidspreventiva behandling ha tillgång till akutbehandling.
• Rekommenderade förstahandsbehandlingar vid långtidsprevention är följande: subkutan plasmaderiverad C1-inhibitor, lanadelumab, berotralstat, garadacimab eller donidalorsen.

Rekommenderade förstahandsbehandlingar vid HAE enligt WAO 2025 guidelines*
 

Bild

ODT = on-demand treatment – Akutbehandling
STP = short-term prophylaxis – Korttidsprevention
LTP = long-term prophylaxis – Långtidsprevention

*Tabell för fullständig behandlingsrekommendation återfinns i 2025 WAO HAE guidelines