Primär immunbrist beror på medfödda problem, i många fall med identifierade defekter i arvsmassan (genetiska förändringar),  som gör att immunsystemet inte fungerar som det ska. Det finns närmre 500 olika primära immunbrister. Primär immunbrist förkortas ofta PID efter engelskans Primary Immunodeficiency.  Idag använder man begreppet IEI (Inborn Errors of Immunity), på svenska medfödd immunologisk sjuksom.