Blödarsjuka är ett samlingsnamn för flera ovanliga sjukdomar. Hemofili är en grupp sjukdomar som orsakas av en medfödd brist på eller total avsaknad av en koagulationsfaktor, ett protein som får blodet att koagulera.

Hemofili gör därför att den drabbade har lättare för att börja blöda och kan också blöda längre än andra personer. Hemofili A, som är den vanligaste varianten av hemofili, innebär en brist på koagulationsfaktor VIII och vid hemofili B har man brist på faktor IX. Hemofili A är fem gånger vanligare än hemofili B. Sjukdomen drabbar nästan uteslutande pojkar och män, medan kvinnor är anlagsbärare. I Sverige finns det ca 900 män och endast ett fåtal kvinnor med hemofili. ¹ 1. Socialstyrelsens information om hemofili - www.socialstyrelsen.se/kunskapsstod-och-regler/omraden/sallsynta-halsot…

En sjukdom med olika svårighetsgrader

Hemofilisjukdomar orsakas av för låg halt, eller total avsaknad av, en av de faktorer som gör att blodet koagulerar. Sjukdomens svårighetsgrad kan alltså variera beroende på hur mycket av faktorn som den drabbade personen har i blodet. Hemofili delas in i lindrig (mild), medelsvår (moderat) och svår form. Drygt hälften med hemofili A har den svåra eller medelsvåra varianten. Sjukdomens svårighetsgrad verkar vara konstant under hela livet.