En kvinna med von Willebrands sjukdom (vWS) har samma förutsättningar för att bli gravid som andra kvinnor. För kvinnor med vWS typ 1 är det inte ovanligt att övriga blödningsbesvär förbättras under graviditeten då nivån av von Willebrandsfaktorn (vWF) i blodet stiger kraftigt.

Även om nivån stiger bör halten av vWF och faktor VIII ändå mätas. Särskilt när förlossningen närmar sig, för att se om behandling behöver sättas in. Efter förlossningen sjunker nivån snabbt och det finns då risk för kraftiga blödningar, som ibland kan fortsätta i veckor. Oftast behövs behandling under förlossningen och de första veckorna efteråt.

Läkare under graviditeten

Är du gravid och har vWS ska du regelbundet kontrolleras på en specialistmödravårdscentral under graviditeten. Dessutom ska en koagulationsläkare vara inkopplad och ge råd om hur eventuella blödningar ska behandlas och förebyggas under graviditeten, förlossningen och tiden efteråt.

Bild

Narkosläkare som ansvarar för förlossningsavdelningen ska vara insatt i vilken form av bedövning som kan användas. Eftersom kvinnor med vWS har ökad blödningsrisk avråder man från ryggbedövning.

Att tänka på vid förlossningen

En kvinna med vWS kan börja blöda efter förlossningen då nivån av vWF sjunker, även om hon inte haft några blödningsbesvär under graviditeten. Behandlingen ser olika ut beroende på hur stora problemen är. En individuell behandlingsplan tas fram av läkare på koagulationsmottagningen. Om kvinnan har vWS kan fostret också ha vWS och därmed en ökad blödningsrisk. Därför ska förlossningen genomföras så försiktigt som möjligt. En normal förlossning utan hjälp av instrument är den bästa förlossningsmetoden.

Om möjligt ska följande undvikas: 

• sugklocka
• förlossningstänger
• skalpelektrod
• intramuskulära injektioner (både till mor och barn)
• epiduralbedövning (ryggbedövning)

Om kejsarsnitt behöver göras tar man ställning till om kvinnan ska förbehandlas med vWF-koncentrat. 

Att tänka på efter förlossningen

Det är vanligare hos kvinnor med vWS att ha efterblödningar efter förlossningen – något man bör vara uppmärksam på under de först veckorna. Dessutom bör blodprov tas för vWF och FVIII, hemoglobin (blodvärde) och ibland även järnvärde. Om kvinnan märker att hon blöder mycket ska hon kontakta förlossningsläkaren och koagulationsläkaren.

Kvinnor som ammar och har vWS typ 1 behåller de förhöjda hormonnivåerna från graviditeten, och de kan finnas kvar en period efter förlossningen. Om man inte ammar kan man få blödningsproblem eftersom hormonnivåerna då sjunker tidigare. 

Nyfödda barn med vWS blöder sällan i samband med en komplikationsfri förlossning. De kan däremot blöda om de ska genomgå någon form av ingrepp.

Om man misstänker att det nyfödda barnet kan ha vWS kan diagnosen ställas från första levnadsveckan genom att mäta vWF i navelsträngsblod. Provet kan visa normala värden även om barnet har vWS – detta på grund av stressen vid förlossningen som kan påverka vWF-nivån. Barnet bör remitteras till barnkoagulation där man tar ett nytt prov vid sex månaders ålder. Om barnet ska opereras eller uppvisar blödningssymtom dessförinnan görs utredningen tidigare.