Narkosläkare.

Något som motverkar njurarnas urinproduktion. Viss läkemedelsbehandling har antidiuretisk effekt. Vätska sparas i kroppen genom att njurarna minskar bildningen av urin.

Eller immunglobulin är ett protein som produceras av kroppens immunförsvar och som har till uppgift att verka mot för kroppen främmande ämnen, antigener.

Aktiverad Partiell Tromboplastin Tid är ett blodprov som finns tillgängligt på alla sjukhus och som alltid ingår i utredning av personer med blödningsbenägenhet. APTT är normal vid vWS. Endast vid typ 3 vWS, där FVIII är mycket låg, är APTT förlängd.

Varje människa tillhör en viss blodgrupp. Det finns flera olika blodgruppssystem där det viktigaste är ABO-systemet. Blodgruppen bestäms av ytfaktorer på röda blodkroppar. Man måste hålla sig till samma blodgrupp då man transfunderar röda blodkroppar.

Ett kort som den blödarsjuka bär med sig med namn och personnummer, vilken subtyp av vWS personen har och vilken behandling som ska ges vid blödning. Har storleken av ett körkort eller kreditkort.

Gemensamt begrepp på sjukdomar som innebär ökad blödningsbenägenhet. Exempel på detta är blödarsjuka (hemofili) och vWS.

En laboratorietest som går ut på att mäta hur länge det blöder från en standardiserad rispa i huden. Blödningstid mätt på armen är vanligast.

Se trombocyter.

Fjärilsliknande venkateter (tunn kanyl och kateter) ansluten till slang, som kan appliceras på spruta för exempelvis injektion. Används ofta vid behandling med faktorkoncentrat.

Menstruationssmärta.

Ett tillstånd då livmoderslemhinna (endometrium) finns utanför livmodern.

Injektionslösningar som innehåller koagulationsfaktorer, t.ex. faktor VIII eller IX.

Kroppens mekanism för att lösa upp blodproppar.

Fibrintrådar binder ihop och förstärker trombocyt-pluggen (trombocyt = blodplättar) och utgör slutsteget i blodkoagulationen.

En slags vWS som inte är medfödd och ärftlig utan som förvärvats senare i livet. Förmågan att bilda vWF är normal, men av någon anledning inaktiveras vWF helt eller delvis.

En gen är en enhet för information om ärftliga egenskaper, som ärvs från föräldrar till avkomman.

En behandlingsform där man tillför nya gener till patientens celler. För von Willebrands sjukdom finns detta ännu ej tillgängligt, men forskning pågår.

Blödarsjuka som finns som typ A och typ B och som orsakas av brist på koagulationsfaktor VIII, respektive koagulationsfaktor IX.

En operation som innebär borttagande av livmodern.

En inhibitor eller hämmare är ett ämne som hindrar ett enzyms katalyserande aktivitet. 

Infusion som ges i ett blodkärl, långsam tillförsel av vätska, t.ex. läkemedelstillförsel via en ven.

Den del av blodstillningen som gör att plasman stelnar till ett koagel, ”levrar sig”.

Koagulationsfaktorerna är proteiner (äggviteämnen) som huvudsakligen tillverkas i levern. Det finns flera koagulationsfaktorer som reagerar med varandra i en bestämd ordningsföljd för att bilda ett koagel då det gått hål på ett blodkärl. De olika koagulationsfaktorerna är faktor I, II, V, VII, VIII, IX, X, XI, XII och XIII. vWF är egentligen inte en koagulationsfaktor, eftersom den inte deltar direkt i koagulationsprocessen.

Oregelbundna och rikliga menstruationsblödningar.

Rikliga menstruationsblödningar som överstiger 80 ml (8 cl) per menstruationsblödningsperiod.

Oregelbundna menstruationsblödningar.

VWF består av långa kedjor sammansatta av olika antal länkar där varje länk består av en så kallad monomer som är den minsta byggstenen i vWF. En liten kedja innehållande två länkar är en dimer. Längre kedjor är multimerer. De största multimererna är effektivast.

Förändring av arvsanlagen.

Förlossningsläkare.

Behandling vid behov.

Ägglossning.

En plastkateter som läggs i en perifer ven i syfte att tillföra infusioner eller läkemedel. Vanliga punktionsställen är vener på handlovens ovansida och vener som löper längs underarmen. 

Protrombinkomplextest (PK) är ett blodprov som finns tillgängligt på alla sjukhus och som alltid ingår i utredning av personer med blödningsbenägenhet. PK är normalt vid vWS. Det är onormalt vid leversjukdom, brist på K-vitamin eller vid medicinering med det blodförtunnande läkemedlet Waran.

Den del av blodet som finns kvar då man avlägsnat alla blodkroppar genom centrifugering. Plasma har en gulaktig färgton och är mer tjockflytande än vatten. Plasma innehåller alla de proteiner som finns i blodet, bland annat koagulationsfaktorerna.

Ett ämne som bryter ner koagler. Ingår i det fibrinolytiska systemet.

En liten dosa, så kallad ”venport”, som är inopererad under huden. En kateter är ansluten till dosan och katetern ligger i en ven.

En metod för att behandla skador direkt när de uppstår.

Förebyggande åtgärder.

Motsvarigheten till hud inuti kroppen, exempelvis i munnen, magtarmkanalen, slidan och livmodern. Slemhinnorna är alltid fuktiga.

Ett fibrinolyshämmande läkemedel. Motverkar kroppens förmåga att lösa upp blodproppar. Därmed blir koaglerna kvar längre vid kärlskadan. Särskilt blödningar från slemhinnor brukar förbättras.

Kallas blodplättar på svenska och är ett slags blodkroppar som deltar i kroppens blodstillning. De är ej kompletta celler eftersom de saknar cellkärna. De har knoppats av från stora moderceller, så kallade megakaryocyter som finns i benmärgen. Trombocyterna stoppar blödningen genom att bilda en plugg i hålet i kärlväggen. Trombocyterna binder till blodkärlets vägg och till varandra med hjälp av vWF.

Brist på trombocyter.

Den vanligaste formen av vWS och oftast den mildaste. vWF fungerar normalt men finns i för låg nivå.

Det är något fel på vWF:s funktion.

VWF saknas helt och hållet.

Förkortning av von Willebrands Disease.

Förkortning av von Willebrandfaktorn. Ett av de proteiner i blodet som bidrar till koagulationsprocessen.

Ett koncentrat av vWF framställt industriellt genom rening avv stora mängder plasma där andra proteiner tas bort. Även FVIII ingår i flera av koncentraten. Det finns också syntetiskt framställt vWF-koncentrat.

Förkortning av von Willebrands sjukdom.