Von Willebrands sjukdom (vWS) är ärftlig och orsakas av en förändring i arvsanlaget för von Willebrandsfaktorn. Pojkar och flickor löper lika stor risk att ärva vWs.

Den ärftliga formen av Von Willebrands sjukdom kan fås på två sätt:

• Ett barn kan ärva anlaget för vWS från en av föräldrarna eller från båda.
• Ett barn kan födas med vWS utan att någon av föräldrarna har anlag för sjukdomen. l så fall har det uppstått en nymutation, det vill säga en förändring i arvsanlaget, som orsakar vWS, hos fostret.

Dominant och recessiv ärftlighet

Eftersom vWS är ärftlig finns den ofta hos flera i samma familj och släkt. Man kan spåra sjukdomen genom att göra ett släktträd.

Dominant ärftlighet 

Ärftligheten vid vWS typ 1 och vid flertalet typ 2-varianter är dominant. Det innebär att det räcker med ett anlag från ena föräldern för att man ska få sjukdomen. Risken för att ett barn ska få vWS-anlag är 50 procent om ena föräldern har ett dominant vWS-anlag, förutsatt att den andra föräldern inte har något vWS-anlag alls.

Bild

Dominant ärftlighet, vWS typ 1 och flertalet typ 2

Recessiv ärftlighet 

Ärftligheten vid vWS typ 3 och vid enstaka typ 2-varianter är recessiv. Det innebär att man måste ha dubbel uppsättning av sjukdomsanlag för att få sjukdomen. Om man bara har enkelt vWS-anlag är man anlagsbärare, men har inga besvär själv (undantagsvis kan en anlagsbärare ha milda besvär). Anlaget i en släkt kan därför förbli oupptäckt länge.

Bild

Recessiv ärftlighet, enstaka undergrupper av vWS typ 2 samt alla med vWS typ 3.