IgA-brist är en av de vanligaste primära immunbristsjukdomarna. Om man skulle gå ut på stan och ta prover bland folk så skulle cirka 1 av 600 människor ha IgA-brist. Ungefär två tredjedelar har inga symtom och vet därför inte om att de har lgA-brist. 

Orsak

IgA-antikropparna skyddar kroppens slemhinnor från infektioner. Slemhinnorna finns i munnen, näsan, svalget, luftvägarna, mag- och tarmkanalen, ögonen och könsorganen. Slemhinnorna i luftvägarna utgör ett lika stort område som en tennisbana. Ytan i mag- och tarmkanalen är ännu större. Det är därför lätt att förstå hur viktiga de skyddande IgA-antikropparna är för slemhinnorna. Om slemhinnorna infekteras transporteras IgA-antikropparna till ytan på slemhinnorna för att ta bort bakterierna som har orsakat infektionen. Hos personer med IgA-brist saknar B-lymfocyterna förmåga att mogna till IgA-producerande plasmaceller. Det leder till inga eller mycket låga nivåer av IgA. Följden blir att infektionerna blir svårare att bekämpa. Antalet T-lymfocyter och deras funktion är dock normala hos personer med IgA-brist, men vissa personer med IgA-brist kan även ha en IgG-subklassbrist. ¹ 1. Socialstyrelsen, Sällsynta Hälsotillstånd, Variabel immunbrist - www.socialstyrelsen.se/kunskapsstod-och-regler/omraden/sallsynta-halsot…

Symtom

De vanligaste infektionerna som drabbar patienter med IgA-brist är återkommande övre luftvägsinfektioner såsom öroninflammationer, bihåleinflammationer och förkylningar. Dessa infektioner kan bli långdragna. Det finns också en ökad risk att drabbas av inflammatoriska tarmsjukdomar. Orsaken till att vissa personer med IgA-brist i stort sett är symtomfria medan andra oftare drabbas av infektioner är ännu okänd. Sannolikt finns flera orsaker och kan variera från person till person. Man har sett att IgA-brist är vanligare hos patienter med autoimmuna sjukdomar. ¹ 1. Socialstyrelsen, Sällsynta Hälsotillstånd, Variabel immunbrist - www.socialstyrelsen.se/kunskapsstod-och-regler/omraden/sallsynta-halsot…

Diagnos

Diagnosen IgA-brist ställs med hjälp av blodprov. Om proverna visar kraftigt sänkt nivå eller frånvaro av IgA-antikroppar, samtidigt som nivåerna av antikropparna IgM är normala och IgG är normala eller förhöjda, så kan IgA-brist konstateras. Någon gång händer det att en patient också har en samtidig IgG-subklassbrist. En del barn kan normalisera sitt IgA-värde. En definitiv diagnos bör därför inte ställas före 12 års ålder. ¹ 1. Socialstyrelsen, Sällsynta Hälsotillstånd, Variabel immunbrist - www.socialstyrelsen.se/kunskapsstod-och-regler/omraden/sallsynta-halsot…

Ärftlighet

IgA-brist är i viss mån ärftligt. I ungefär var femte familj finns ytterligare en person med antikroppsbrist.