Blodcancersjukdomar står för ungefär 7 procent av alla cancerfall i Sverige. Här ingår leukemier, lymfom och myelom som är de vanligaste typerna. Lymfom kan i sin tur delas in i flera undergrupper. Dessa cancersjukdomar kan vara alltifrån allvarliga och akuta till mer långsamma som inte kräver behandling.

Stamcellstransplantation (HCT)

Blodcellstransplantation (även kallat benmärgstransplantation och hematopoetisk stamcellstransplantation [HSCT] är en behandling som framför allt används vid leukemi, lymfom och myelom. Dessa blodcancerformer har sitt ursprung i benmärgen. Vid HCT byter man ut den sjuka blodbildningen till en frisk utan cancer. Första steget är att förstöra den egna sjuka blodbildningen genom att behandla med strålning och/eller höga doser cellgifter. Denna behandling gör att i princip hela blod- och immunsystemet slås ut och man blir väldigt infektionskänslig. Därefter transplanteras friska blodstamceller från en frisk givare. Det kan ta flera månader, eller till och med år, innan det nya blod- och immunsystemet fungerar bra. Innan dess är man i varierande grad fortsatt infektionskänslig.

Viktigt med förebyggande infektionsbehandling

Eftersom ens eget immunförsvar är helt utslaget efter en blodcellstransplantation rekommenderas infektionsförebyggande behandling under de första 100 dagarna. Immunglobuliner kan vara del i sådan behandling.

Övriga sekundära immunbrister

Det finns många orsaker till SID även om den vanligaste är blodcancersjukdom.

Läkemedelsbehandling 

Har man någon typ av blodcancersjukdom är det vanligt med cellgiftsbehandling. Förutom att sjukdomen i sig kan försvaga immunförsvaret gör cellgiftet det också. Cellgift kan även användas vid andra sjukdomar så som reumatoid artrit, multipel skleros eller myastenia gravis. Även kortisonbehandling kan leda till immunbrist eftersom det påverkar både immunsystemets celler och produktionen av immunglobuliner negativt. 

Övriga behandlingsalternativ 

Övriga typer av behandlingar som ges för att hämma B- eller plasmaceller kan leda till immunbrist. Här finns bland annat behandling med olika typer av monoklonala antikroppar.

CAR-T-behandling

Detta är en ny typ av immunterapi där patientens egna T-celler renas fram ur blodet och sedan modifieras för att kunna bekämpa cancerceller. T-cellerna förs sedan tillbaka i kroppen för att angripa cancercellerna. Denna typ av behandling är i Sverige hittills godkänd för att behandla akut lymfatisk leukemi och lymfom. Hos de patienter där behandlingen fungerar leder den nästan alltid till antikroppsbrist. 

Organtransplantation

Om man ska genomgå en organtransplantation måste man ta immunhämmande medel före, under och efter transplantationen för att undvika att organet stöts bort. Nackdelen är att detta också orsakar SID.

Andra tillstånd med risk för immunbrist

Sjukdomar och tillstånd där man riskerar att förlora stora mängder protein kan göra att man förlorar också stora mängder immunglobuliner som ju är proteiner.  Sådana sjukdomar är till exempel sjukdomar med påverkan på tarmen så som inflammatorisk tarmsjukdom. Njursjukdomar och allvarliga brännskador och allvarliga hudinflammationer kan också ge proteinförlust. Produktionen av immunglobuliner kan minska vid allvarlig undernäring som vid anorexi och hiv.

Myelom

Myelom är en kronisk blodcancersjukdom och är den näst vanligaste efter lymfom. I Sverige får cirka 600 personer myelom varje år. Myelom är ovanligt hos unga. Två tredjedelar är över 65 år när de får sin diagnos. Sjukdomen är något vanligare hos män än hos kvinnor.

Vad beror myelom på?

När man har myelom har plasmaceller i benmärgen blivit till cancerceller. Dessa celler producerar en sorts signalmolekyler som kallas cytokiner som får skelettet att kalkas ur. Det är orsaken till några av symtomen så som skelettsmärta och benbrott utan tydlig orsak. Ökad infektionskänslighet är ett annat symtom. Det beror på immunbrist eftersom cancercellerna i benmärgen producerar onormala B-celler men det finns också en påverkan på T-, NK- och dendritceller. De onormala B-cellerna kanske inte heller tillverkar tillräckligt med immunglobulin. Dessutom kan myelombehandlingen i sig leda till immunbrist.

Infektioner vid myelom 

Har man myelom drabbas man ofta av många och besvärliga infektioner. Infektioner är till och med en vanlig dödsorsak vid myelom. Vilka infektioner man drabbas av beror på hur länge man haft myelom och hur mycket cellgiftsbehandling man fått.

Viktigt att behandla infektionerna

Det är viktigt att infektionerna behandlas när det är möjligt. Bakterieinfektioner till exempel, kan behandlas med antibiotika. Eventuellt kan man få immunglobulinsubstitution för att förebygga infektioner. Detta görs bara om man får upprepade infektioner och om man vet att mängden egna immunglobuliner är för låg. 

Kronisk lymfatisk leukemi (KLL)

Kronisk lymfatisk leukemi (KLL) är en typ av lymfom och är den vanligaste leukemin hos vuxna med europeiskt ursprung. I Sverige drabbas cirka 550 personer årligen. Det är framför allt äldre människor som får KLL och lite fler män än kvinnor. Det finns också en viss ärftlighet för att få KLL. Det vill säga har man släktingar som har KLL är alltså risken att man själv ska drabbas något högre. 

Vad beror KLL på?

KLL beror på att B-celler som blivit till cancerceller ansamlas i blod och benmärg, men ofta också i mjälte och lymfkörtlar. De canceromvandlade B-cellerna gör att immunförsvaret inte fungerar som det ska. Ofta upptäcks sjukdomen inte på grund av att man har symtom utan när man tar blodprov och antalet B-celler visar sig vara för högt. Har man inga symtom brukar man vänta med behandling till senare. Ungefär en tredjedel av alla med KLL behöver inte behandlas.

Viktigt att behandla infektionerna

Om en person med KLL har brist på immunglobuliner leder det till ökad infektionskänslighet. Men även om mängden är normal kan de immunglobuliner som bildas vara defekta och det kan också leda till ökad infektionskänslighet. Hos en fjärdedel eller upp till hälften av alla som dör med KLL är det infektioner som är den direkta orsaken eller en bidragande orsak. Immunbristen brukar bli värre ju längre tid man haft KLL eller ju allvarligare sjukdomen är. Om man drabbas av ständiga infektioner, och infektioner som inte vill ge med sig trots antibiotikabehandling, kan det vara aktuellt med förebyggande immunglobulinsubstitution. 

Lymfom

Lymfom är ett samlingsnamn för en stor grupp av sjukdomar. Det gemensamma är att de uppstår i celler i det lymfatiska systemet. Cirka 2000 personer per år i Sverige får diagnosen lymfom. De flesta är över 60 år.
Lymfom kan vara antingen långsamt växande och lågmaligna, eller aggressiva och högmaligna. Tidigare delade man in lymfom i Hodgkin-lymfom och non-Hodgkin-lymfom, men eftersom 9 av 10 lymfom är non-Hodgkin-lymfom och dessa består av en mängd olika typer används inte den indelningen längre.

Vad beror lymfom på?

Vid lymfom har B- eller T-celler blivit till cancerceller som ansamlas framför allt i lymfkörtlar, mjälte och benmärg. Ett vanligt symtom på lymfom är att man kan känna att lymfkörtlarna är förstorade. Andra vanliga symtom på lymfom är trötthet, sjukdomskänsla, viktnedgång utan förklaring, feber utan förklaring och nattliga svettningar.

Viktigt att behandla infektionerna

Alla lymfom ger inte symtom, i alla fall inte i början, och de upptäcks ofta av en slump vid rutinkontroll med blodprovstagning. Andra typer som är mer aggressiva kan upptäckas eftersom man får symtom. Gemensamt för de olika lymfomtyperna är att de ger ökad infektionskänslighet och att infektioner kan vara en bidragande dödsorsak. Hur lymfomet i sig behandlas beror på vilken typ det är, och olika typer av behandling kan också innebära en försvagning av immunsystemet. Ofta behöver patienter med lymfom ersättningsbehandling med immunglobuliner för att förebygga infektioner.