Vad är kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP)?
Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP) är en autoimmun sjukdom vilket innebär att immunförsvaret felaktigt går till attack mot kroppens egna vävnader.
Vid CIDP angrips myelin (demyelinisering), vilket medför en smygande inflammation längs med de perifera nerverna. Nervimpulserna går då långsammare eller upphör helt, vilket leder till muskelsvaghet och känselpåverkan i armar och ben – polyneuropati.
Vad betyder förkortningen CIDP?
C står för kronisk vilket betyder att CIDP är en långvarig sjukdom. Men med behandling finns det goda möjligheter att få sjukdomen att gå tillbaka eller att minska besvären.
I står för inflammatorisk. CIDP är en autoimmun inflammatorisk sjukdom. Det betyder att den orsakas av kroppens eget immunförsvar. Vid CIDP angrips nerverna av immunförsvaret vilket gör att de kan få svårare eller helt förlora sin funktion att leda elektriska impulser.
D står för demyelinisering. När immunförsvaret angriper nerverna är det mer specifikt det fettrika isoleringsskiktet (myelinet) runt nervtrådarna som bryts ner, vilket kallas demyelinisering.
P står för polyneuropati vilket betyder att det är flera nerver som kan drabbas (poly=flera). CIDP påverkar framför allt de nerver som kontrollerar muskelkraft och känsel. Vilka symtom som uppstår, samt svårighetsgrad, varierar mellan olika personer och olika former av sjukdomen.
Hur vanligt är CIDP?
CIDP kan förekomma hos både barn och vuxna. Sjukdomen blir vanligare med stigande ålder och de flesta insjuknar vid 50–70 års ålder. Vuxna män får CIDP oftare än vuxna kvinnor. Hos barn är sjukdomen väldigt ovanlig. I Sverige har uppskattningsvis 3–4 vuxna per 100 000 invånare CIDP, det betyder att ca 400 vuxna lever med CIDP i Sverige.
400 vuxna i Sverige lever med CIDP. De flesta insjuknar vid 50–70 års ålder.
Symtom vid CIDP
Vanligtvis börjar CIDP med en tilltagande svaghet i fötter och underben på båda sidor, vilket kan leda till stapplig gång och att man får lätt att snubbla.
En del utvecklar så kallad droppfot, eftersom underbensmusklerna som lyfter foten när man går har blivit försvagade. Nedsatt känsel i fötter och underben och så småningom även i händerna är vanligt och kan bidra till dålig balans.
Sjukdomens utveckling
Under första fasen av sjukdomen försvinner ofta reflexerna i både armar och i ben. Ibland återkommer de senare i samband med att sjukdomen går tillbaka. Med tiden kan även sätes- och lårmuskler försvagas. Det blir då svårt att ta sig upp från sittandes och man kan få svårare att gå.
Så småningom kan även händerna bli försvagade, vilket gör att man tappar saker och har svårt att hålla i föremål. En del får skakningar i armarna och händerna.
CIDP kan även ha inverkan på funktionen hos icke-viljestyrda (autonoma) nerver, vilket bland annat kan leda till påverkan på blodtryck eller urinblåsans och tarmens funktion.
En del personer med CIDP drabbas av trötthet som inte går att vila bort (fatigue).
Sjukdomen utvecklas oftast liksidigt, det vill säga lika på bägge sidor av kroppen, och i flera nerver samtidigt. Ibland förlöper den i perioder när nya symtom uppstår eller gamla återkommer, så kallade skov. Men den kan också förvärras relativt jämt under en längre tid och ha ett så kallat fortskridande förlopp. Vilka symtom som uppstår, samt svårighetsgrad, varierar mellan olika personer och olika former av sjukdomen.
Symtom
Diagnostisering
Man kan misstänka CIDP vid fortskridande muskelsvaghet på båda sidor av kroppen och känselpåverkan. Diagnosen grundas på den smygande starten eller på att symtomen kommer i skov (kommer och går i perioder), i kombination med neurofysiologiska och kliniska undersökningar samt resultat från provtagningar.
Att ställa diagnos
Inflammationen som uppstår vid CIDP kan göra att proteiner från blodet läcker över till ryggmärgsvätskan (likvor), det vill säga den vätska som omger hjärnan och ryggmärgen. Det innebär att man kan hitta förhöjda nivåer av vissa proteiner i ryggmärgsvätskan hos de flesta med CIDP, vilket kan hjälpa till att ställa diagnos.
Behandling och uppföljning
Syftet vid behandling av CIDP är att dämpa immunsystemet och minska inflammationen i nerverna, vilket kan göras med immunglobulin, kortison och vid behov plasmabytesbehandling. Även träning och rehabilitering är viktigt för att behålla muskler, balans och rörelseförmåga.
Träning och rehabilitering
Precis som vid andra neurologiska sjukdomar är det viktigt att du tränar, vilket kan göras i form av sjukgymnastik och rehabilitering. Detta för att du ska behålla din muskelfunktion, balans och rörelseförmåga.
Några rekommendationer för träning vid CIDP
Träning vid CIDP bör anpassas efter din förmåga och dina symtom. Det är alltid bäst att rådfråga din fysioterapeut eller annan sjukvårdspersonal för att få en individuell bedömning och anpassade råd för träning.
Uppföljning
Vid CIDP blir du kallad av sjukvården till regelbundna besök för att följa upp din sjukdom och behandling. Hur uppföljningen görs kan se lite olika ut i landet, men oftast sker besöken förhållandevis tätt i början. När sjukdomen är mer stabil glesas besöken ut.
Läs mer om uppföljning här
Texten är baserad på information från Socialstyrelsen och 1177 samt faktagranskad av Magnus Vrethem, överläkare i neurologi.
Så funkar nervsystemet
Nervsystemet är kroppens signalsystem som koordinerar olika funktioner i kroppen med hjälp av elektriska impulser. Nerverna leder impulserna som gör att kroppens olika delar kan kommunicera med varandra på ett ögonblick.