Hereditärt angioödem (HAE) är en ovanlig, ärftlig sjukdom som gör att man får återkommande svullnader i kroppen. Svullnaderna kan vara mycket smärtsamma och sitter ofta i huden eller i magen. Ibland drabbas ansiktet, särskilt runt munnen, och svullnaden kan tillfälligt förändra utseendet ganska mycket. Det kan påverka hur man mår, både i sociala sammanhang och i skola eller arbete.

En del får också svullnader i halsen eller luftvägarna, vilket är allvarligt och i värsta fall kan bli livshotande. Därför är det viktigt att få rätt diagnos och behandling.

Källa: Socialstyrelsen

Cirka 2 personer per 100 000 invånare får hereditärt angioödem, vilket skulle motsvara omkring 200 personer i Sverige. Statistik från Socialstyrelsen visar dock att mer än 300 personer i Sverige har hämtat ut HAE-läkemedel på recept de senaste åren.

Förvärvat angioödem (AAE) förekommer hos cirka 2 personer per en miljon invånare.

Källa: Socialstyrelsen

Ofta upptäcks HAE för att någon i familjen redan har fått diagnosen. Eftersom sjukdomen är ärftlig, erbjuds släktingar att testa sig om någon i familjen har HAE.

Men ibland är det symtomen som gör att man börjar misstänka sjukdomen. Det kan till exempel vara återkommande svullnader i huden, magen eller halsen – som inte beror på allergi och inte svarar på allergimedicin. Eftersom HAE är en ovanlig sjukdom, händer det att den misstas för något annat i början, och det kan ta tid att få rätt diagnos.

Om du har symtom som skulle kunna bero på HAE – särskilt om det finns i släkten – är det viktigt att ta upp det med läkare och be om utredning.

Här kan du läsa mer om hur HAE upptäcks. 

HAE ärvs oftast inom familjen. Mönstret som HAE-anlaget nedärvs efter kallas autosomalt dominant. Att en sjukdom är autosomalt dominant innebär att det räcker att en av föräldrarna bär anlag för sjukdomen för att deras barn ska drabbas.

AAE har liknande symtom, men orsakas av bakomliggande sjukdomar och kan försvinna om grundorsaken behandlas.

Här kan du läsa mer om HAE och ärftlighet. 

HAE är en ärftlig sjukdom, medan vanligt angioödem oftast är en allergisk reaktion eller biverkning av läkemedel. Vanligt angioödem brukar svara bra på allergimedicin. HAE kräver annan behandling och uppföljning eftersom det kan bli allvarligt, särskilt vid svullnad i halsen.

Här kan du läsa mer om symtomen på HAE. 

Symtomen på HAE är anfall med smärtsamma svullnader som kan uppstå var som helt i eller på kroppen. Det är vanligt att symtomen blir värre under de första ett till två dygnen, för att sedan långsamt avta. Svullnaderna kan hålla i sig upp till 5 dagar om de inte behandlas. Mellan anfallen är man symtomfri. Ungefär hälften av dem som har HAE får någon gång svullnader i luftvägarna. Den som har ett anfall som påverkar halsen ska omedelbart uppsöka sjukvård eftersom man kan få svårt att andas.

Här kan du läsa mer om symtomen på HAE. 

Det finns goda möjligheter att förebygga och häva anfallen med olika läkemedel. Målet är att kontrollera sjukdomen och att göra det möjligt att leva ett normalt liv. För närvarande finns det ingen botande behandling för HAE.

Här kan du läsa om olika typer av behandling. 

Vissa läkemedel kan orsaka angioödem då man kan få plötsliga svullnader i ansikte, läppar, tunga eller hals. Vid dessa fall kan antihistaminer och steroidtabletter användas för att lindra svullnaden.

Några vanliga läkemedel som kan orsaka angioödem är:
- ACE-hämmare – mot högt blodtryck och hjärtsvikt
- Angiotensin II-blockerare – mot högt blodtryck
- Östrogen – såväl för kvinnor som för män
- NSAID och värktabletter
- Acetylsalicylsyra (ASA)
- Antibiotika – särskilt penicillin och vissa andra typer

Källor: 
Socialstyrelsen, internetmedicin.se

Vissa cancerformer kan vara kopplade till uppkomsten av förvärvat angioödem (AAE), särskilt de som påverkar blodets celler och immunsystemet, som lymfom exempelvis.

Nej, HAE är inte en autoimmun sjukdom. Det är en ärftlig sjukdom som beror på att ett visst protein i kroppen inte fungerar som det ska. Det gör att man lättare får svullnader – till exempel i huden, magen eller halsen.

Vid autoimmuna sjukdomar angriper kroppens immunförsvar sina egna organ, som till exempel vid ledgångsreumatism eller typ 1-diabetes. Så fungerar det inte vid HAE.

HAE är alltså inte en autoimmun sjukdom, utan en medfödd rubbning i kroppens sätt att reglera inflammation.

I de allra flesta fall är olika typer av angioödem ofarligt, även om det kan vara obehagligt. Men om svullnaden drabbar luftvägarna, till exempel i halsen eller tunga, kan det bli livshotande, eftersom det kan göra det svårt att andas.

Därför är det viktigt med snabb behandling vid svullnad i hals eller andningsvägar. Kontakta alltid akutsjukvård om du eller någon annan får svårt att andas i samband med svullnad.

Med rätt behandling kan man förebygga och lindra anfall. Målet är att göra det möjligt att leva ett normalt liv.