Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP) är den vanligaste formen av kronisk inflammatorisk polyneuropati, och beräknas stå för cirka 8 % av alla polyneuropatier. Prevalensen är 0,8–10 fall per 100 000. CIDP förekommer även hos barn. Sjukdomen blir dock vanligare med stigande ålder och de flesta insjuknar vid 50–70 år.
 

Bild

Immunopatogenesen är i stora delar fortfarande oklar, men vid CIDP sker ett kontinuerligt immunologiskt angrepp på perifera nerver. Den kroniska inflammationen gör att myelinet runt nervtrådarna bryts ner. Nervens förmåga att leda elektriska impulser försämras, med muskelsvaghet och känselrubbningar som följd.  På sikt kan även axonskada uppkomma, särskilt vid obehandlad CIDP. 

Debutsymtomen kan variera mellan olika personer, men typiskt är liksidig muskelsvaghet i fötter och underben. Ofta förekommer även sensorisk påverkan såsom stickningar och domningar. Droppfot kan relativt snabbt utvecklas. Inom några få månader sprider sig symtomen ofta till lår och händer. Symtomen kan antingen komma i skov eller ha ett fortskridande förlopp.  

Vid behandling av CIDP används olika läkemedel som påverkar immunförsvaret och minskar inflammationen i perifera nerver. Vanligtvis inleds behandlingen med antingen hög dos intravenöst immunoglobulin eller kortison. Vid långvarig behandling kan immunglobulin ges subkutant. Kortison och intravenöst immunglobulin kan kombineras om de enskilda behandlingarna inte ger önskad effekt, och om inte heller kombinationen är tillräcklig kan plasmaferes övervägas som kortvarig behandling i samband med skov. 

Målet med behandlingen är att förbättra funktionsnivå både på kort och lång sikt samt nå bestående remission över tid. Uppföljning sker på neurologklinik, eller i nära samråd med neurolog. Nationellt konsensusdokument om diagnostik och behandling finns på Svenska Neuromuskulära Arbetsgruppens (SNEMA) hemsida. 

CIDP-patienter registreras med fördel i Svenska neuroregister, i delregister Inflammatorisk polyneuropati.

Källor: internetmedicin.se, Neuroförbundet, janusinfo.se, socialstyrelsen.se