Guillain-Barrés syndrom (GBS) är en akut inflammatorisk polyneuropati som i majoriteten av fallen föregås av en viral eller bakteriell infektion cirka 4-6 veckor före symtomdebut. Insjuknandet har ett snabbt förlopp (timmar-dagar) av uppåtstigande motorisk svaghet och domningar som kan sprida sig till ansikts- och andningsmuskulatur. Incidensen är 1–2 fall per 100 000 invånare och år, vilket gör GBS till den vanligaste orsaken till akut/subakut polyneuropati.

Bild

GBS är en heterogen sjukdom både när det gäller klinik och bakomliggande orsaker. För de flesta patienterna handlar det om en demyeliniserande form där chansen till förbättring är stor. I allvarligare fall kan dock sjukdomen innebära sekundär axonal påverkan. Det förekommer även en primär axonal form av GBS, samt den ovanliga varianten Miller Fishers syndrom som orsakar oftalmoplegi och ataxi. 

Symtomen innefattar motorisk svaghet som ofta startar i fötterna och sprider sig proximalt, samt areflexi/hypoflexi. Försämring sker under upp till fyra veckor. Orsaken är ett autoimmunt angrepp på perifera nerver och nervrötter. Utlösande faktor är i många fall en infektion.

Intravenös immunglobulinbehandling och plasmaferes har visat likvärdig behandlingseffekt i kliniska studier.

Varken kombination av plasmaferes och IVIG, eller tillägg av steroider, verkar ge någon ytterligare vinst. Förutom immunmodulerande behandling ges symtombehandling och behandling för att förebygga komplikationer. Cirka 60 % av patienterna är helt återställda efter ett år, medan cirka 30 % har restsymtom av varierande grad även efter tre år. 5–10 % får en mer långdragen sjukdom.

Nationellt konsensusdokument om diagnostik och behandling finns på Svenska Neuromuskulära Arbetsgruppens (SNEMA) hemsida. 

Källor: internetmedicin.se, Neuroförbundet, janusinfo.se