Vid immunologisk trombocytopeni (ITP) sker en autoimmun destruktion av trombocyter, samtidigt som benmärgen inte kan kompensera med ökad produktion. Incidensen skattas till 1,6–3,9 per 100 000 invånare och år för vuxna, och sjukdomen anses vara en av de vanligaste orsakerna till låga trombocytnivåer.

Bild

ITP drabbar både barn och vuxna. Det är en heterogen sjukdom. De flesta som insjuknar i barnaåren har relativt milda blödningar och sjukdomen går vanligtvis i spontan remission. För vuxna ökar risken att drabbas med åldern.

Sjukdomen benämndes tidigare idiopatisk trombocytopen purpura, men idag vet man att sjukdomen är autoimmun och inte alltid medför tydliga blödningar.

Primär ITP utan en tydlig bakomliggande orsak är den vanligaste formen. Det förekommer även sekundär ITP som uppstår till följd av underliggande tillstånd som påverkat immunsystemet, till exempel allvarliga infektioner eller vissa läkemedelsbehandlingar.  

Symtomen på ITP skiljer sig mycket åt mellan olika patienter, och merparten av nydiagnostiserade patienter är symtomfria. Vid låga trombocytnivåer ses symtom som blåmärken, petekier, riklig menstruation och blödning från näsa och tandkött. Uttalad trötthet är också mycket vanligt.

Primär ITP är en uteslutningsdiagnos, där provtagning inriktas på att utesluta andra orsaker till trombocytopeni, inklusive sekundär ITP.

Behandling av ITP är individuell, och beror på allvarlighetsgrad, hur mycket patienten besväras av sin sjukdom samt samsjuklighet. För vuxna ITP-patienter är kortikosterioider första linjens behandling samt vid behov intravenösa immunglobuliner för att akut höja trombocytvärdet.

Källa: Svensk Förening för Hematologi, sfhem.se/riktlinjer