Congenital thrombotic thrombocytopenic purpura (cTTP) is an ultra-rare thrombomicroangiopathy caused by an inherited deficiency of the VWF (von Willebrand Factor) cleaving metalloprotease, ADAMTS13.
Ärftlig trombotisk trombocytopen purpura
Ärftlig trombotisk trombocytopen purpura (cTTP) är en mycket ovanlig form av trombotisk mikroangiopati. Sjukdomen orsakas av en ärftlig brist på enzymet ADAMTS13, som normalt klyver von Willebrand-faktorn (VWF). Denna brist leder till onormal förekomst av mycket stora VWF-molekyler och bildning av små blodproppar som är rika på blodplättar. Dessa blodproppar kan begränsa eller blockera blodflödet till viktiga organ som hjärnan, njurarna eller hjärtat, vilket kan orsaka allvarliga hälsoproblem.
Här kan du läsa mer om sjukdomen. Samtliga artiklar är på engelska.
Kontakta oss
Har du frågor om hematologi eller vill komma i kontakt med ansvarig inom detta område?
Videos & webbinarier
Här hittar du videos och webbinarier inom området hematologi.