Behandlingsstrategier vid HAE ^{1 1. Maurer M, Magerl M, Betschel S, et al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema-The 2021 revision and update. Allergy. 2022;77(7):1961-1990.}

Det finns en rad strategier för att behandla pediatriska och vuxna HAE-patienter. Behandlingsriktlinjerna från World Allergy Organization/European Academy of Allergy and Clinical Immunology (WAO/EAACI) 2021, ger stöd för hur HAE ska hanteras akut och förebyggande.

Uppföljning är en förutsättning för att kunna nå det rekommenderade behandlingsmålet – fullständig sjukdomskontroll och ett normaliserat liv.

Bild

Akutbehandling

Bild

Behandling i hemmet och självadministrering är avgörande för att akutbehandlingen ska kunna sättas in tidigt. Överväg möjlighet till självadministrering för alla patienter med HAE. Patientutbildning rekommenderas för att säkerställa att detta görs på ett korrekt sätt.

Alla patienter bör utbildas om faktorer och händelser som kan utlösa ett anfall. Det är också viktigt att patientens liv inte blir alltför begränsat genom överdrivet undvikande av utlösande faktorer. Läs mer om utlösande faktorer här

Korttidsprevention

Medicinska, kirurgiska eller dentala ingrepp, samt stressande och/eller känslosamma livshändelser kan utlösa HAE-anfall, oftast inom 48 timmar. I dessa situationer ska korttidsprevention övervägas. Korttidsprevention med intravenös plasmaderiverad C1-inhibitor ska sättas in så nära som möjligt inför situationen.

Bild

Patienterna och den vårdpersonal som utför ingreppen/undersökningarna ska informeras om behovet av korttidsprevention. Här rekommenderas samverkan med en HAE-specialist.

Långtidsprevention

Bild

Rekommenderade behandlingar enligt WAO/EAACI 2021 guidelines ^{1 1. Maurer M, Magerl M, Betschel S, et al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema-The 2021 revision and update. Allergy. 2022;77(7):1961-1990.}
 

Bild

^* För andra linjens behandlingsrekommendationer från WAO se referens. ¹ 1. Maurer M, Magerl M, Betschel S, et al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema-The 2021 revision and update. Allergy. 2022;77(7):1961-1990.
Teckenförklaringar: A - Akutbehandling, STP - Korttidsprevention, LTP - Långtidsprevention 
Endast Takhzyro och Orladeyo ingår läkemedelsförmånen 2022-01-01 för LTP. 
¹ Omfattas ej av läkemedelsförsäkringen (2023-09-04) Ruconest