Konrad Bork, professor i dermatologi vid Mainz universitet, presenterar den mest nyligen identifierade typen av HAE och dess undergrupper.

Vid klinisk misstanke verifieras diagnosen med blodprov, funktionsanalys och i vissa fall mutationsanalys. ¹ 1. Maurer M, Magerl M, Betschel S, et al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema-The 2021 revision and update. Allergy. 2022;77(7):1961-1990.

HAE beskrevs första gången redan 1586 av Donati.

Många patienter med HAE blir initialt feldiagnostiserade. Ofta misstolkas svullnaderna vid bradykininmedierade angioödem som allergiska. ⁴ 4. Zanichelli A, Longhurst HJ, Maurer M, et al. Misdiagnosis trends in patients with hereditary angioedema from the real-world clinical setting. Ann Allergy Asthma Immunol. 2016;117(4):394-398. Läs mer om differentialdiagnostik här.

HAE-anfall kan komma utan tydlig orsak, men det finns kända utlösande faktorer. ³ 3. Socialstyrelsen. Hereditärt angioödem och förvärvat angioödem - www.socialstyrelsen.se/kunskapsstod-och-regler/omraden/sallsynta-halsot…

HAE visar sig som anfallsvisa, ofta smärtsamma svullnader i underhud och slemhinnor. Svullnaderna kan uppstå i huden, mag-tarmkanalen, urogenitalt och i luftvägarna. ³ 3. Socialstyrelsen. Hereditärt angioödem och förvärvat angioödem - www.socialstyrelsen.se/kunskapsstod-och-regler/omraden/sallsynta-halsot…

Det finns flera olika typer av angioödem – akuta såväl som kroniskt återkommande. ² 2. Kaplan AP. Angioedema. World Allergy Organ J. 2008;1(6):103-113.

Orsak, prevalens och noterbara karaktäristika vid olika typer av bradykininmedierade angioödem.

Information om HAE i olika patientgrupper, till exempel föräldrar, barn och ungdomar samt äldre.

Länkar till validerade instrument för patientrapporterade utfallsmått. Dessa kan vara till hjälp som vägledning vid behandlingsbeslut. ¹ 1. Maurer M, Magerl M, Betschel S, et al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema-The 2021 revision and update. Allergy. 2022;77(7):1961-1990.

HAE påverkar och begränsar vardagen i hög grad. Patienterna anpassar ofta sitt liv; sjukdomen kan begränsa arbete, aktiviteter, resor och planering. ¹ 1. Bygum A, Aygören-Pürsün E, Beusterien K, et al. Burden of Illness in Hereditary Angioedema: A Conceptual Model. Acta Derm Venereol. 2015;95(6):706-710.

Dr Aleena Banerji vid Harvard Medical School presenterar uppdateringarna i riktlinjerna och vad de innebär i klinisk praxis.

Sammanfattning av bakgrunden till rekommendationerna gällande hantering av HAE efter diagnos, med fokus på behandling.

Behandlingsstrategierna vid HAE inkluderar akutbehandling av anfall, lång-och korttidsprevention.