Indikation för behandling med immunglobulin vid primär antikroppsbrist finns vid till exempel vid diagnoser som XLA, CVID och IgG-subklassbrist där patienterna har återkommande luftvägsinfektioner samt vid många kombinerande immundefekter. 

Substitution med immunglobulin ges antingen subkutant (SCIG) eller intravenöst (IVIG) (idag endast i undantagsfall intramuskulärt (IMIG)). Subkutan tillförsel kan också ges som så kallad faciliterad subkutan behandling (fSCIG). Då ges immunglobulin tillsammans med rekombinant humant hyaluronidas, vilket ger möjlighet till infusion av stora volymer (upp till 600 ml) vid varje infusionstillfälle och infusionsställe samt längre behandlingsintervall. 

Det övergripande behandlingsmålet med immunglobulinbehandling är att minska frekvens och svårighetsgrad av infektioner, samt att förhindra eller bromsa utveckling av infektionsrelaterad organskada. 

Referenser ¹ 1. Behandlingsöversikter på internetmedicin.se ² 2. Riktlinjer för utredning, diagnostik och behandling av immunbrister, version VII-2021 från slipi.se ³ 3. Socialstyrelsens kunskapsdatabas om sällsynta hälsotillstånd, variabel immunbrist - www.socialstyrelsen.se/kunskapsstod-och-regler/omraden/sallsynta-halsot…