Myelom är den näst vanligaste blodcancerformen efter lymfom. I Sverige diagnosticeras cirka 600 personer per år med myelom. Medianålder vid diagnos är 72 år och två tredjedelar av patienterna är > 65 år. Myelom är ovanligt under 40 års ålder. 1 1. Friman V et al. Hematol Oncol. 2016 Sep;34(3):121-132. Sjukdomen är något vanligare hos män än hos kvinnor. 2 2. cancer.org – American Cancer Society website. Key Statistics About Multiple Myeloma.
Myelom orsakas av klonal proliferation av plasmaceller i benmärgen. Cellerna producerar cytokiner som stimulerar urkalkning av skelettet vilket ger upphov till några av symtomen, som skelettsmärta och patologiska frakturer. Dessutom drabbas dessa patienter av anemi på grund av benmärgspåverkan samt immunbrist. Denna beror både på hypogammaglobulinemi på grund av defekta B-celler och på dysfunktion hos T-, NK- och dendritceller. 1 1. Friman V et al. Hematol Oncol. 2016 Sep;34(3):121-132. Detta kan i sig ge ökad infektionskänslighet, men infektionskänsligheten kan också vara en effekt av myelombehandlingen.
Diagnos och behandling av sekundär immunbrist vid myelom
Infektioner är en viktig orsak till sjuklighet och den främsta dödsorsaken hos patienter med multipelt myelom. En populationsbaserad studie visade att över en femtedel av dödsfallen bland myelompatienter berodde på infektioner. Samma studie visade också att risken för bakteriella infektioner är sju gånger högre och risken för virusinfektioner tio gånger högre för myelompatienter än för friska personer. 3 3. Blimark C et al. Haematologica. 2015;100:107-113.
Infektionsrisken ökar tidigt, redan under de två första månaderna efter diagnos, på grund av hypogammaglobulinemi. I tidiga stadier av sjukdomen orsakas infektionerna framför allt av H. influenzae och S. pneumoniae. Under sjukdomens senare skede och efter mer intensiv kemoterapi ökar infektionskänsligheten igen. Då är S. aureus och Gram-negativa bakterier vanligare. 4 4. Compagno N et al. Front Immunol. 2014;5:626.
Vid konstaterad bakterieinfektion bör lämpligt antibiotikum sättas in. Rutinmässig antibiotikaprofylax rekommenderas dock inte. Däremot kan substitutionsbehandling med immunglobulin vara aktuellt om patienten drabbas av upprepade infektioner och dessutom har plasmanivåer av IgG <4 g/l. 5 5. Myelom. Nationellt vårdprogram. 2022-06-14 Version: 3.1
KLL och sekundär immunbrist
Hypogammaglobulinemi är en riskfaktor för infektioner hos personer med KLL. Därför är det viktigt att utreda för att ge infektionsförebyggande behandling.