VEYVONDI dosering 

• Individanpassad dosering efter patientens behov.^*
  Med VEYVONDI finns möjlighet att administrera rVWF oberoende av rFVIII om en omedelbar ökning av FVIII inte är nödvändig eller om utgångsvärdet för FVIII‑nivån är tillräckligt för att säkerställa hemostas.^*

• En infusion av VEYVONDI normaliserade nivåerna av FVIII. ^{1 1. Gill, JC, et al. (2015). Haemostatic efficacy, safety, and pharmacokinetics of a recombinant von Willebrand factor in severe von Willebrand disease. Blood. 126(17). 2038-2046.}
  Den första infusionen av VEYVONDI FVIII nivåerna till över 40 % inom 6 timmar och är som högst inom 24 timmar hos de flesta patienter, beroende på FVIII:C-utgångsnivån.^*

• Faktor VIII koagulansaktiviteten (FVIII:C) måste vara minst 0,4 IE/ml (≥40 % av den normala aktiviteten) för att säkerställa hemostas.
• Om en omedelbar ökning av FVIII:C inte är nödvändig eller om utgångsvärdet för FVIII:C nivån är tillräckligt för att säkerställa hemostas kan samtidig administrering av rFVIII vid den första infusionen av VEYVONDI uteslutas efter läkares beslut.
• Om patientens utgångsnivå av FVIII:C i plasma är <40 % eller okänd och i alla situationer där man vill uppnå en snabb korrigering av hemostasen, till exempel vid behandling av en akut blödning, allvarligt trauma eller akut kirurgi, är det nödvändigt att administrera en rekombinant faktor VIII‑produkt med den första infusionen av VEYVONDI för att uppnå en hemostatisk nivå av FVIII:C i plasma.

* Dosering av VEYVONDI, med eller utan rFVIII, ska baseras på patientens behov genom nivåövervakning.

Dosering – Profylaktisk behandling

• Behandlingsstart av långtidsprofylax: 40 till 60 IE/kg som administreras två gånger i veckan.
• Uppföljning av patientens tillstånd.
• Vid otillräckligt kliniskt svar, som till exempel genombrottsblödningar, kan högre doser (dock inte överstigande 80 IE/kg) och/eller ökad doseringsfrekvens (upp till tre gånger per vecka) krävas.

Dosering – Behandling vid behov

• Behandlingsstart vid behanding vid behov: Första dos 40–80 IE/kg kroppsvikt. VEYVONDI administreras tillsammans med rFVIII om FVIII:C-nivåerna är < 40 % eller okända. 
• Efterföljande infusioner: Påfyllnadsdos 40–60 IE/kg var 8–24 timme. 
• De endogena FVIII nivåerna förblir normala eller nästintill normala så snart VWF har ersatts, så länge som VEYVONDI fortsätter att administreras baserat på erfarenhet från kliniska studier.
   

Detaljerade doseringsrekommendationer: 

Bild

^a Om rFVIII administreras läser du bipacksedeln till rFVIII för anvisningar om beredning och administrering.
^b En blödning kan anses som större om en transfusion av röda blodkroppar krävs eller är potentiellt indicerat, eller om blödningen förekommer på ett kritiskt anatomiskt ställe (t.ex. intrakraniell blödning eller gastrointestinal blödning).

Överväg profylax för lämpliga vuxna patienter som får vid behovsmedicinering 

Dosering – Behandling vid kirurgi

Före kirurgi:
12–24 timmar före kirurgiskt ingrepp: 

• 40–60 IE/kg VEYVONDI bör administreras till patienter med otillräckliga FVIII-nivåer

Inom 3 timmar före kirurgiskt ingrepp:

• Utvärdera och säkerställ rekommenderade FVIII-nivåer
  - minst 0,4 IE/ml för mindre ingrepp och oral kirurgi
  - minst 0,8 IE/ml för större ingrepp

Inom 1 timme före kirurgiskt ingrepp:

• Administrera en dos VEYVONDI:
  - ensamt om FVIII:C ≥ rekommenderade nivåer
  - tillsammans med rFVIII om FVIII:C < rekommenderade nivåer

Bild

^a Ytterligare rFVIII kan krävas för att uppnå de rekommenderade högsta målnivåerna för FVIII:C i plasma. Riktlinjerna för dosering ska baseras på IR.
^b Δ= högsta målnivå för VWF:RCo i plasma – utgångsvärde för VWF:RCo i plasma cIR = stegvis återhämtning uppmätt hos försökspersonen. Om IR inte finns tillgänglig antar du att IR är 0,02 IE/ml per IE/kg.

Under och efter kirurgi:

• Övervaka VWF:RCo och FVIII:C nivåerna i plasma 
• Anpassa den postoperativa substitutionsbehandlingen individuellt
• I allmänhet ska doseringsfrekvensen postoperativt vara mellan två gånger per dag och var 48:e timme.

Bild

Beredning

VEYVONDI finns i två storlekar – injektionsflaskor med 650 IE pulver och 5 ml lösningsvätska respektive 1300 IE pulver och 10 ml lösningsvätska samt beredningsanordning.

Anvisning för beredning

Bild

Hållbarhet

• Oöppnad injektionsflaska 
  - 3 år
• Efter beredning
  - Bör användas omgående
  - Kemisk och fysikalisk stabilitet vid användning har påvisats i 3 timmar vid 25 °C. Ur mikrobiologisk synpunkt bör produkten användas omgående. Om den inte används omedelbart är förvaringstid och förvaringsförhållanden före användning användarens ansvar.

Förvaringsanvisning för pulver

• Förvaras vid högst 30° C
• Får ej frysas
• Förvaras i originalförpackningen
• Ljuskänsligt