Von Willebrands sjukdom är den vanligaste typen av blödarsjuka och finns i svårighetsgraderna mild, medelsvår och svår. Sjukdomen förekommer hos både kvinnor och män och är vanligast i en mild form och finns troligen hos ungefär en av hundra personer i Sverige. Många har mycket milda besvär och därför är andelen som har fått diagnosen betydligt färre¹.

Von Willebrands sjukdom är ärftlig och orsakas av en förändring i arvsanlaget för von Willebrandsfaktorn. Pojkar och flickor löper lika stor risk att ärva sjukdomen.

1. Källa: 1177.se

Här kan du läsa mer om hur man får von Willebrands sjukdom

Ja, von Willebrands sjukdom (vWS) är ärftlig. Sjukdomen orsakas av en förändring i arvsanlaget för von Willebrandsfaktorn, och pojkar och flickor löper lika stor risk.

Den ärftliga formen av Von Willebrands sjukdom kan fås på två sätt:
- Ett barn kan ärva anlaget för vWS från en av föräldrarna eller från båda.
- Ett barn kan födas med vWS utan att någon av föräldrarna har anlag för sjukdomen. l så fall har det uppstått en nymutation, det vill säga en förändring i arvsanlaget, som orsakar vWS, hos fostret.

Läs mer om ärftlighet här

Vanliga symtom är:
- Lätt att få blåmärken.
- Frekvent näsblod eller blödande munslemhinna.
- Långvarig blödning från sår i huden.
- Långvarig blödning efter tandväxling eller tandutdragning.
- Rikliga eller långvariga menstruationer.
- Onormalt kraftig blödning i samband med operation, förlossning eller trauma av något slag.
- Järn- och/eller blodbrist.

Symtomen kan dock variera en hel del från person till person.

Här kan du läsa mer om symtom

Von Willebrands sjukdom är en livslång sjukdom. Men besvären kan mildras med åren hos vissa personer med typ 1, eftersom mängden von Willebrandsfaktor (vWF) kan öka med åldern.

Här kan du läsa mer om symtom

Vilken behandling man får beror på vilken typ av sjukdom och hur stora besvär man har. Ofta kan mindre blödningar hanteras helt utan läkemedel. Vid större besvär är det nödvändigt med läkemedel eller annan medicinsk behandling. Vilken slags behandling som är aktuell beror bland annat på typen av von Willebrands sjukdom.

Läs mer om behandling här

De vanligaste blödningsrubbningarna som drabbar kvinnor är von Willebrands sjukdom (vWS) och trombocytfunktionsdefekter. En del flickor och kvinnor med vWS upplever smärta under mensen (dysmenorré). Man kan också ha ont i samband med ägglossning (ovulation) beroende på en mindre blödning som uppstår vid äggstocken.

Riklig mens kan påverka livskvaliteten för tjejer och kvinnor på många sätt. På grund av vWS kan kvinnor: 
- Ha en påverkad arbetssituation.
- Vara tvungna att gå ner i arbetstid.
- Lida av järnbristanemi.
- Ha smärtor i samband med mensen eller ägglossning.
- Få endometrioscystor eller inre blödning från äggstockarna.
- Ofta blöda igenom mensskydden.

Här kan du läsa mer om flickor och kvinnor med von Willebrands sjukdom

En kvinna med von Willebrands sjukdom (vWS) har samma förutsättningar för att bli gravid som andra kvinnor. 

Är du gravid och har vWS ska du regelbundet kontrolleras på en specialistmödravårdscentral under graviditeten. Dessutom ska en koagulationsläkare vara inkopplad och ge råd om hur eventuella blödningar ska behandlas och förebyggas under graviditeten, förlossningen och tiden efteråt.

Här kan du läsa mer om graviditet och förlossning

Även om både von Willebrands sjukdom (vWS) och hemofili är blödningsrubbningar, är de inte samma sjukdom, och det finns viktiga skillnader. Svårighetsgrad och blödningsplats varierar mer hos vWS-patienter än hos dem med hemofili. Även om vWS påverkar män och kvinnor lika, är blödningsrubbningar vanligare hos män.

Hur varje sjukdom påverkar patienterna skiljer sig också åt:

Von Willebrands sjukdom
- Resulterar i blödningar i slemhinnor och hud.
- Symtom är mer benägna att inkludera blödning i slemhinnan i näsan, tarmarna, livmodern och slida.
- Orsakas av brist eller defekt av von Willebrand faktor.
- Kan hanteras med von Willebrand faktor.
- Kvinnor och män har lika stor risk att ärva vWS.

Hemofili
- Resulterar i blödningar i djupa vävnader.
- Symtom är mer benägna att inkludera blödning i leder och i muskler.
- Orsakas av brist eller defekt på faktor VIII eller faktor IX.
- Kan hanteras med faktor VIII eller faktor IX.
- Fler män än kvinnor ärver blödarsjuka.

Källa: bleedingdisorders.com 

Nej, oftast förvärras sjukdomen inte med tiden. För vissa mildras besvären med åren, särskilt om man har typ 1, eftersom mängden von Willebrandsfaktor (ett protein som är viktig för blodets förmåga att levra sig) kan öka med åldern.

Här kan du läsa mer om diagnos

Ja, barn med von Willebrands sjukdom kan delta i så gott som samma fysiska aktiviteter som andra barn. Men boxning och kampsporter är inte att rekommendera då kroppen får ta emot slag som kan leda till blödningar. För vissa barn med svår form av vWS kan det räcka med förbehandling med vWF-koncentrat inför fysiskt krävande aktiviteter. 

Von Willebrandsfaktorn, eller vWF, är ett protein (äggviteämne) som finns i blodet och som är nödvändig för normal blodstillning, så kallad koagulation. Ett vWF-koncentrat är ett blodstillande medel.

Här kan du läsa mer träning och motion

Att motionera regelbundet stärker, och hjälper till att behålla rörligheten och smidigheten i, musklerna och lederna.

Har du svårare vWS behöver du vara mer försiktig med vilka aktiviteter du väljer. Boxning och kampsporter är inte att rekommendera överhuvudtaget eftersom kroppen får ta emot slag som kan leda till blödningar.

Ett bra sätt att skydda barn är att se till att barnet åtminstone använder de skydd som finns för olika fritidsaktiviteter, som exempelvis cykelhjälm, skydd för inlines, skidåkning, hockey och fotboll.

Här kan du läsa mer om träning och motion

Funktionsnedsättningar och funktionshinder bedöms individuellt. Von Willebrands sjukdom kan klassas som en funktionsnedsättning, särskilt om den påverkar vardagslivet, arbete skolgång eller socialt liv. Detta gäller framförallt vid svårare former (typ 2 och 3), där personer kan behöva anpassningar för att undvika skador och blödningar.

Om funktionsnedsättningen hindrar dig i vardagen, till exempel att du inte kan delta i vissa aktiviteter på grund av risk för blödning, eller om arbetsmiljön inte är anpassad – då kan det också kallas ett funktionshinder. 

Källor: 
Kunskapsguiden, Socialstyrelsen; Insatser och stöd till personer med funktionsnedsättning Lägesrapport 2020.
1177.se – Samhällsstöd till barn med funktionsnedsättning.