Utredning vid ökad infektionsbenägenhet/ immunglobulinbrist: 

• Utvärdering av infektionsfrekvens 
• Hb, LPK, diff, TPK 
• CRP (SR, SAA, PCT om oklar bakomliggande diagnos) 
• ALAT, ASAT, LD, ALP 
• s-kreatinin, och/eller p-cystatin C, urinsticka, GFR-cystatin-clearance 
• s-IgG, s-IgA, s-IgM med bedömning av ev monoklonal (M)-komponent 
• s-IgG-subklasser (IgG1, IgG2, IgG3 och IgG4) 
• Lymfocytpopulationer T, B och NK celler 
• Analys av antikroppar mot smittämnen patienten vaccinerats mot eller varit infekterad med tidigare t.ex. mässling, pneumokocker, H influenzae B, tetanus, difteri och polio 

         • Vaccinera mot pneumokocker med Pneumovax, mot H Influenzae B och tetanus/difteri och mät antikroppar* efter ca 3-4 veckor. 

        • Om Pneumovax redan givits och inget antikroppsvar prova med Prevenar. 

        • Eventuell vaccination mot TBE eller hepatit B (om ej tidigare vaccinerad) kan ge utökad information 

• (ANA, ENA (ANA-screen), ANCA och ds-DNA om oklar bakomliggande diagnos) 

*Pneumokocker kan analyseras på Klinisk Immunologi, Universitetssjukhuset i Lund, där serologi mot 23 pneumokockserotyper finns – se under rubriken ”Pneumokockantikroppsanalyser”

Immunglobulinbehandling 

Immunglobulinbehandling vid sekundär immunbrist följer väsentligen principerna för primär immunbrist som vid vanlig variabel immunbrist (CVID) och enligt avsnitt i SLIPIs riktlinjer ”Behandling med immunglobuliner vid immunbrist”. Syftet med behandlingen är främst att uppnå infektionsfrihet eller åtminstone reducera infektionsfrekvens avsevärt. Oftast medför detta att man kommer upp i IgG-nivåer >6 g/L men är inte obligat.

Behandling kan ges som IVIG, SCIG eller facliterad SCIG (fSCIG) ¹ 1. http://media.slipi.nu/2021/11/Riktlinjer_senaste.pdf ² 2. Läs mer på fass.se

• IVIG 0,2 till 0,4 g/kg kroppsvikt var 3–4:e vecka 
• SCIG 0,3 till 1,0 g/kg kroppsvikt per månad ges med jämna mellanrum till exempel en gång per vecka (oftast hembehandling) 
• fSCIG 0,4 till 0,8 g/kg kroppsvikt per månad och ges var 3:e till 4:e vecka. Behandlingsintervallet kan dock anpassas och individualiseras efter patientens behov och vid behandling varannan vecka uppnås högre dalvärden. När behandling inleds rekommenderas att behandlingsintervallen för de första infusionerna förlängs gradvis. 

Utvärdering sker efter ca (6)–12 mån och då eventuell dosjustering/utsättning. 

Behandlingsmål ¹ 1. http://media.slipi.nu/2021/11/Riktlinjer_senaste.pdf ² 2. Läs mer på fass.se

• Eftersträva infektionsfrihet eller åtminstone kraftigt reducerad infektionsfrekvens som uppnås vid individuell IgG-nivå
• Uppnå ett lägsta IgG-värde om minst 6 g/L