Gemensamt för blödarsjuka/blödningsrubbning är att kroppen har svårt att stoppa blödningar, det vill säga att man har svårare att koagulera blodet beroende på olika faktorer. Orsaken till att blodet har svårt att levra sig är olika beroende på vilken sjukdom man har.

- De vanligaste formerna är hemofili och von Willebrands sjukdom. Har man dessa sjukdomar saknar man helt, eller så är det brist på, en koagulationsfaktor som behövs för att blodet ska kunna levra sig. Hemofili och von Willebrands sjukdom delas in i tre kategorier – mild, moderat och svår form.
- ITP – Immune TrombocytoPeni är en sjukdom som innebär att antalet trombocyter (blodplättar) sjunker under en så låg nivå att blödningar uppstår. 
- Övriga blödningsrubbningar kan vara Glanzmanns trombasteni eller avsaknad av andra typer av koagulationsfaktorer eller olika typer av trombocytdefekter.

Källa: Förbundet Blödarsjuka i Sverige

Regelbunden träning är viktigt för alla med hemofili eller von Willebrands sjukdom. Den stärker muskler och leder och hjälper kroppen att klara vardagens påfrestningar bättre. Studier visar att god fysisk kondition faktiskt kan minska risken för blödningar.

Det är däremot viktigt att tänka på vilken typ av aktivitet man ägnar sig åt. Sporter där kroppen riskerar att ta emot slag, som boxning, kampsport eller rugby, rekommenderas inte. De kan orsaka inre blödningar och skador. Prata gärna med din specialistmottagning om du är osäker på vad som passar just dig eller ditt barn.

För barn är det också bra att använda skydd vid fritidsaktiviteter, till exempel hjälm vid cykling eller skydd för inlines, skidåkning, hockey och fotboll.

Om du har ordinerad medicin, till exempel faktorbehandling, är det viktigt att ta den enligt plan. Det minskar risken för både spontana och aktivitetsrelaterade blödningar.

Här kan du läsa om träning och motion när du har von Willebrands sjukdom

Här kan du läsa om att leva med hemofili

När en person blöder mer än 80 ml per menstruationsperiod räknas mensen som riklig, vilket kan vara svårt att uppskatta. Blödningsschemat är ett verktyg som används för att beräkna mensens omfattning. Då registrerar du själv antal genomblödda tamponger och bindor per menstruationsperiod. På så vis får man ett mått på om mensen kan betraktas som riklig. Man kan också ha riklig mens utan att ha en blödningsrubbning.

Om någon eller några av dessa punkter passar in på dig kan det vara tecken på en blödningsrubbning och du bör då kontakta sjukvården för en utredning:
- Blöder du ofta igenom mensskydden?
- Har du behov av dubbla mensskydd?
- Måste du byta mensskydd oftare än varannan timme?
- Känner du dig begränsad i dagliga aktiviteter under mens?
- Pågår din blödning i mer än 7 dagar? (mängden kan variera)
- Påverkar mensen påtagligt din livskvalité?
- Orsakar din mens järn- och/eller blodbrist?

Källa: Förbundet Blödarsjuka i Sverige – Om kvinnor & blödarsjuka
 

Nej, det är inte smittsamt.

Antalet personer i Sverige som lever med blödarsjuka varierar beroende på vilken typ av blödningsrubbning det gäller. 

Hemofili A och B: 
Cirka 1 000 personer lever med hemofili i Sverige. Hemofili A är fem gånger vanligare än hemofili B. 

Von Willebrands sjukdom: 
Är den vanligaste formen av blödarsjuka och förekommer hos ungefär en av hundra personer i Sverige. De flesta har en mild form och är ofta omedvetna om sin diagnos. 

Svår von Willebrands sjukdom: 
Är ovanligare och finns hos drygt 50 personer i Sverige. 

Många med milda former av blödarsjuka kan också vara odiagnostiserade, särskilt kvinnor med von Willebrands sjukdom, eftersom symtomen kan vara subtila eller misstas för normala variationer i blödningsmönster. Därför kan det faktiska antalet personer med blödarsjuka vara högre än de registrerade siffrorna.

Källor: Läkemedelsvärlden, Forskning & Framsteg, Doktor.se, Socialstyrelsen
 

Det beror på vilken blödningsrubbning man pratar om. Blödarsjuka (hemofili A och B) är ärftliga sjukdomar som nästan bara drabbar pojkar och män. Det beror på att sjukdomen sitter på X-kromosomen, och män har bara en sån. Kvinnor kan bära på anlaget och i vissa fall ha milda symtom, men det är ovanligt att kvinnor får själva sjukdomen.

Von Willebrands sjukdom fungerar annorlunda. Den är inte kopplad till kön, så den kan drabba både kvinnor och män. Men kvinnor märker ofta mer av sjukdomen, till exempel genom väldigt kraftiga mensblödningar eller blödningar i samband med förlossning. Därför kan det kännas som att kvinnor är mer drabbade – även om sjukdomen är lika vanlig hos båda.

Andra blödningsrubbningar som trombocytfunktionsrubbningar (problem med blodplättarnas funktion) eller förvärvade blödningsrubbningar (som kan vara orsakade av sjukdomar eller läkemedel) är ungefär lika vanligt hos män och kvinnor.
 

En del är ärftliga, alltså att man föds med dem och ärver dem från sina föräldrar. Andra är förvärvade, vilket betyder att de kommer senare i livet, exempelvis på grund av sjukdom eller som biverkan av ett läkemedel och kan ibland gå tillbaka när orsaken behandlas.

Vanliga ärftliga blödningsrubbningar är:
- Hemofili A och B (pojkar och män får oftast sjukdomen)
- Von Willebrands sjukdom (drabbar både män och kvinnor, men kvinnor märker ofta mer av den exempelvis i samband med rikliga menstruationer)
- Sällsynta faktorbrister (som brist på faktor VII, XI, XIII m.fl.)

Här kan du läsa mer om hur man får hemofili

Här kan du läsa mer om hur man får von Willebrands sjukdom

Vid svår form av hemofili och von Willebrands sjukdom tas sprutor intravenöst (i en central ven) ett par gånger i veckan med den koaguleringsfaktor som saknas i blodet. För vissa grupper ges subkutana (i underhudsfettet) sprutor en gång i veckan med ett läkemedel som ersätter funktionen hos den saknade koagulationsfaktorn.
Har man en mild eller moderat form behandlas man vid behov. Exempelvis vid en planerad operation, vid ett trauma, fallolycka eller vid en skada på sin träning. Immunologisk trombocytopeni (ITP) behandlas med immunglobuliner eller kortison.

Källa: Förbundet Blödarsjuka i Sverige

Hemofili diagnostiseras genom ett enkelt blodprov på barnet som visar faktornivåerna. Om det handlar om en nymutation brukar sjukdomen visa sig genom att barnet lätt får blåmärken eller spontana blödningar i leder och muskler.

Lindrig hemofili A och B diagnostiseras senare i livet, ibland inte förrän i vuxen ålder. Misstanke om sjukdomen uppstår oftast på grund av ökade blödningar efter operation, tandutdragning eller olycksfall.

Läs mer om diagnostisering av hemofili här


Von Willebrands sjukdom är inte lätt att diagnostisera. För att få ett underlag för utredning och bedömning är det viktigt att läkaren får information om alla symptom och kända sjukdomar samt om man tar några mediciner. Det är också bra om läkaren vet hur ofta man har blödningar och om andra i familjen har blödningsbesvär. Om läkaren misstänker att det rör sig om von Willebrands sjukdom remitteras patienten till någon av landets specialistmottagningar som finns i Malmö, Göteborg eller Stockholm där man gör en utredning.

Läs mer om diagnostisering av von Willebrands sjukdom här

Vanliga symtom är:
- Långvariga eller oväntat kraftiga blödningar efter skador, operationer eller tandingrepp.
- Lätt att få blåmärken, även efter små stötar.
- Blödningar i leder eller muskler, särskilt vid hemofili – ofta med smärta, svullnad och stelhet.
- Kraftiga eller långvariga menstruationer (vanligt vid von Willebrands sjukdom).
- Blödning från näsa eller tandkött utan tydlig orsak.
- Blod i urin eller avföring.
- Svårigheter att stoppa blödning, även vid småsår.

Hos barn kan man också se:
- Blåmärken som inte står i proportion till leken.
- Gnällighet eller ovilja att röra på en arm eller ett ben (kan tyda på inre blödning).
- Att de börjar halta utan att ha slagit sig.

Källor: Socialstyrelsen, Blödarsjukaguiden

Läs mer om symtom vid von Willebrands sjukdom här

Läs mer om symtom vid hemofili här